Acromegalia - Gigantismo

Acromegalia


Doença provocada pelo excesso prolongado de Hormônio do Crescimento (também conhecido pela sigla "GH", abreviatura do inglês "Growth Hormone"), que aos poucos, vai provocando uma série de sintomas, principalmente o aumento das extremidades, dores articulares e alterações das proporções faciais. O quadro característico leva a um aumento do dos pés, dificuldade para usar anéis e modificações faciais que incluem crescimento excessivo do queixo, dos lábios, do nariz e perda espontânea dos dentes.

Como se desenvolve?

Esta doença é provocada por um tumor benigno da glândula hipofisária, localizada no cérebro, cuja causa ainda é desconhecida.Em algumas pessoas, o diagnóstico é estabelecido a partir de exames de imagem do crânio como Rx, Tomografia ou Ressonância Magnética, realizados por trauma de crânio, cefaléia, ou outras queixas ocasionais.

Sintomas

As principais características da doença são:

Mãos e pés grandes associados a uma face característica (aumento da região frontal/testa),
Aumento do nariz e dos lábios
Aumento da mandíbula com queixo proeminente
Perdas dentárias e
Cefaléia.

Os pacientes apresentam ainda:

Pele engrossada com aumento da oleosidade e sudorese excessiva
Engrossamento da voz
Aumento do diâmetro do tórax
Aumento dos genitais
Formigamentos nas mãos e nos pés
Dores articulares principalmente na coluna, quadril, joelhos e tornozelos.

Ocorre também uma série de alterações metabólicas, principalmente:

Diabete melito
Hipertensão arterial
Litíase urinária (pedras nos rins)
Insuficiência cardíaca e
Aumento de colesterol e triglicerídeos.

Nos casos de diagnóstico tardio, pode ocorrer alteração visual provocada pela compressão do tumor hipofisário sobre o nervo ótico, associado a um quadro de dor de cabeça mais intensa. Freqüentemente os pacientes apresentam distúrbios severos do sono, que podem variar desde o ronco excessivo até quadros graves de apnéia (parada da respiração), devido a alterações das vias aéreas e do tórax.

Diagnóstico

Inicialmente o diagnóstico é clínico, baseado em alto grau de suspeita de pacientes que apresentam um rosto e/ou extremidades característicos. Nestes pacientes, a doença é facilmente comprovada a partir de exames de sangue, nos quais se procede a dosagem do GH e de seus efetores (IGF-I) por radioimunoensaio, complementados por radiografias do crânio, sela túrcica, mãos e pés e tomografia computadorizada ou ressonância magnética de sela túrcica. Nos pacientes em que o tumor hipofisário é maior do que 10 mm e/ou que apresentam extensão supra-selar do tumor hipofisário, deve se realizar também uma avaliação de campo visual ,campimetria, e dosar os hormônios secretados pela hipófise normal. Em raríssimos casos, nos quais há elevação do GH e de IGF-I, porém a hipófise é normal nos exames de imagem, deve-se suspeitar de produção hormonal em outras regiões do corpo, principalmente nos pulmões ou pâncreas.

Tratamento
Está indicada a cirurgia hipofisária, após uma avaliação do risco anestésico, geralmente uma microcirugia, na qual se procede um orifício a partir do maxilar superior, atravessando os seios da face e chegando até a sela túrcica de onde o tumor é retirado. Pacientes com volumosos tumores se prolongando para regiões superiores à sela túrcica podem necessitar de cirurgia, em que a incisão cirúrgica é feita na região lateral do crânio. Dependendo do volume tumoral e dos níveis de GH, a maioria dos pacientes obtem a cura pela cirurgia. Naqueles em que este objetivo não é alcançado, procede-se a radioterapia sobre a hipófise. Até ser alcançada a cura pela radioterapia, os pacientes podem ser tratados medicamentosamente. Antes e depois desses procedimentos, os pacientes devem ser avaliados periodicamente no que se refere a sua função hipofisária e manejados clinicamente, na dependência dos distúrbios associados, principalmente o diabete melito e a hipertensão arterial